Боковой (латеральный) амиотрофический склероз еще носит название болезни БАС. Известны и иные названия этого заболевания — болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко́, Мотонейронная болезнь, болезнь Лу Герига. Что это такое? Это неизлечимое дегенеративное заболевание ЦНС, которое прогрессирует медленно, но при нем поражаются как кора головного мозга, так и спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов. Это заканчивается поражением двигательных нейронов, параличом и атрофией мышц.
В результате от отказа дыхательной мускулатуры, либо от инфекций дыхательных путей наступает летальный исход. Синдром БАС может наблюдаться и при клещевом энцефалите, но это совершенно иное заболевание.
Впервые описал эту болезнь Шарко в 1869 году.
Причины появления болезни БАС
Причина БАС — мутация некоторых белков (убиквитин) c возникновением внутриклеточных агрегатов. Семейные формы заболевания наблюдаются в 5 % случаев. В основном, болезнью БАС заболевают люди возрастом от сорока шестидесяти лет, из них носителями наследственной формы являются не более 10%, остальные случаи ученые до сих пор не могут объяснить влиянием каких-либо внешних воздействий – экологией, травмами, болезнями и иными факторами.
Врачи отмечают, что болезнь БАС (боковой амиотрофический склероз) является прогрессирующим неврологическим заболеванием, которое поражает моторные нейроны в головном и спинном мозге. Это приводит к постепенной потере мышечной силы и координации, что затрудняет выполнение повседневных задач. Специалисты подчеркивают, что причины возникновения БАС до конца не изучены, однако генетические и экологические факторы могут играть значительную роль. Врачи акцентируют внимание на важности ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, включая медикаментозную терапию и реабилитацию. Несмотря на отсутствие радикального лечения, поддерживающая терапия может значительно улучшить качество жизни пациентов. Важно также обеспечить эмоциональную поддержку как самим больным, так и их семьям, поскольку заболевание вызывает не только физические, но и психологические трудности.
Симптомы заболевания
Ранними симптомами заболевания являются судороги, подергивания, онемение и слабость в конечностях, а также затруднение речи, однако такие признаки распространяются на большое количество болезней. Это весьма затрудняет диагностику до завершающего периода, болезнь уже переходит в стадию мышечной атрофии.
Самый известный больной БАС: Стивен Хокинг любит черные дыры и телевизор
Начальные поражения БАС могут произойти на различных частях тела, при этом до 75% больных болезнь начинается с конечностей, в основном, нижних. Что это такое? Ощущается затруднение при ходьбе, больной начинает спотыкаться, возникает негибкость в голеностопе. При поражении верхних конечностей, теряется гибкость пальцев и сила в кистях.
БАС может проявиться в проблемах с речевой функцией (бульбарная форма), которые на следующей стадии переходят к трудностям с глотанием.
Где бы ни проявились первые признаки БАС, мышечная слабость постепенно переносится на все большие части тела, хотя при бульбарной форме БАС, больные могут и не дожить до полного пареза конечностей, в связи с остановкой дыхания.
Со временем больной утрачивает способность самостоятельно передвигаться. Болезнь БАС не влияет на умственное развитие, однако, чаще всего, начинается глубокая депрессия — человек ожидает смерти. На конечных стадиях болезни поражается и мускулатура, осуществляющая дыхательную функцию и жизнь больных необходимо поддерживать искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. От наблюдения первых признаков БАС до летального исхода проходит 3-5 лет. Однако широко известны случаи, когда состояние больных с однозначно распознанным заболеванием БАС со временем стабилизировалось.
Болезнь БАС (боковой амиотрофический склероз) — это прогрессирующее неврологическое заболевание, которое поражает моторные нейроны, отвечающие за движение мышц. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто описывают её как тяжелое испытание, как для пациентов, так и для их близких. Симптомы могут включать слабость в конечностях, трудности с речью и глотанием, а также потерю мышечной массы. Многие пациенты отмечают, что несмотря на физические ограничения, они стремятся сохранить качество жизни и активно участвовать в социальной жизни. Общество, в свою очередь, проявляет интерес к этой болезни, поддерживая исследования и инициативы по повышению осведомленности. Важно понимать, что каждый случай уникален, и поддержка со стороны семьи и друзей играет ключевую роль в борьбе с этой болезнью.
КТО БОЛЕЕТ БАС?
В мире более 350 000 больных БАС.
- • в год на 100 000 населения диагноз БАС у 5-7 человек. каждый год БАС диагностируется более чем у 5 600 американцев. Это 15 новых случаев Бас в день
- • БАС может поразить любого. Уровень заболеваемости (число новых) БАС — 100 000 человек в год
- • Менее 10 % случаев БАС являются наследственными • БАС может поразить как мужчин так и женщин БАС влияет на все этнические и социально — экономические группы
- • БАС может поразить молодых или очень пожилых, взрослых, но чаще всего диагностируется в средней и поздней взрослой жизни.
- • Люди с БАС требуют дорогостоящего оборудования, лечения и постоянного круглосуточного ухода
- • 90 % бремени по уходу ложится на плечи членов семьи больных БАС. БАС ведет к возможному истощению физических, эмоциональных и финансовых ресурсов В России более 8 500 больных БАС в Москве более 600 больных БАС, хотя это число официально постоянно занижается. Самые известные русские, заболевшие БАС – Дмитрий Шостакович, Владимир Мигуля.
Причины болезни неизвестны. Лекарств от БАС нет. Встречалось замедление течения болезни. Продление жизни возможно с помощью домашнего аппарата искусственной вентиляции легких.
Вопрос-ответ
Что такое болезнь БАС?
Болезнь БАС (боковой амиотрофический склероз) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает моторные нейроны в головном и спинном мозге. Это приводит к слабости мышц, атрофии и, в конечном итоге, к потере способности двигаться. Заболевание может также затрагивать дыхательные мышцы, что делает его потенциально смертельным.
Каковы основные симптомы болезни БАС?
Симптомы болезни БАС могут варьироваться, но обычно включают мышечную слабость, трудности с речью, затруднения при глотании, судороги и спазмы мышц, а также потерю координации. Эти симптомы могут прогрессировать, что затрудняет выполнение повседневных задач.
Как диагностируется болезнь БАС?
Диагностика болезни БАС включает в себя комплексное медицинское обследование, которое может включать неврологическое обследование, электромиографию (ЭМГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и анализы крови для исключения других заболеваний. Важно, чтобы диагноз ставил опытный невролог, так как симптомы могут быть схожи с другими состояниями.
Советы
СОВЕТ №1
Изучите информацию о болезни БАС (боковой амиотрофический склероз) и ее симптомах. Понимание ранних признаков заболевания поможет вам своевременно обратиться к врачу и получить необходимую помощь.
СОВЕТ №2
Обсуждайте свои опасения и вопросы с медицинскими специалистами. Консультации с неврологами и другими врачами помогут вам получить актуальную информацию о лечении и поддерживающей терапии.
СОВЕТ №3
Поддерживайте связь с сообществом людей, страдающих от БАС. Участие в группах поддержки может помочь вам не только получить эмоциональную поддержку, но и обменяться полезной информацией и опытом.
СОВЕТ №4
Обратите внимание на образ жизни и питание. Здоровый образ жизни может помочь улучшить общее состояние и качество жизни, поэтому старайтесь включать в свой рацион больше овощей, фруктов и избегать вредных привычек.