Гемофилия у мужчин и женщин – что это за болезнь и как с ней жить

Многие неосведомленные люди, особенно под впечатлением от многочисленных исторических воспоминаний о царевиче Алексее, задаются вопросом: гемофилия – это что за недуг такой, неужто им страдают только венценосные особы и поддается ли лечению эта царская болезнь? И несмотря на то, что данную патологию имеет 1 из 25 000 человек, представители официальной медицины категорично утверждают – этому заболеванию могут быть подвержены абсолютно все, независимо от принадлежности к классовой, расовой, или иной категории.

Предварительно очистив от сгустков крови, раны подвергают промыванию специальным составом, включающим в себя пенициллин и изотонический раствор натрия хлорида. Далее накладывают марлю, которая должна быть пропитана каким-либо кровоостанавливающим средством (перекись водорода, адреналин) и средством с высоким содержанием тромбопластина (грудное молоко, гемостатические губки). Кроме того, мощное кровоостанавливающее действие оказывает сыворотка, полученная из человеческой или животной крови. Кровоток должен быть остановлен с использованием стерильных тампонов.

Вернуться к оглавлению

Особенности переливания крови

Больным с гемофилией типа A при переливании требуется исключительно свежая кровь, поскольку консервированная кровь во время хранения не позволяет сохранить антигемофильный глобулин A. Обычная донорская кровь показана к переливанию больным гемофилией типа B, так как в ней содержится в требуемом объеме тромбопластин. Чтобы остановить кровоток, для переливания, за редким исключением будет достаточно 30-50 мл крови. Большие дозы переливаются только при серьезных кровопотерях.

В редких случаях, когда жизнь больного находится под угрозой, высокоэффективными являются прямые вторичные переливания крови. При гемофилии B и C помимо человеческой сыворотки, хороший эффект дает применение 5% раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты. Принимая во внимание побочный эффект от внутримышечных инъекций, который у гемофиликов неизбежно проявляется в виде гематом, все лечебные препараты вводятся внутривенно, либо употребляются внутрь. Детская гемофилия лечится по тому же принципу, что и у взрослых, отличие заключается лишь в дозировках лекарственных препаратов и объемах переливаемой крови, которые сокращаются в зависимости от возраста и массы тела ребенка.

Вернуться к оглавлению

Профилактические меры

Профилактика гемофилии не изобилует большим перечнем мер и сводится к медицинскому обследованию супругов, а также к щадящему режиму и диете для поддержания удовлетворительного состояния больного. Потенциальные родители еще на стадии планирования беременности имеют возможность прибегнуть к медико-генетической консультации, в результате чего данные о возможном наличии патологии получают при помощи молекулярно-генетичекого анализа. В случае угрозы рождения больного потомства заводить детей не рекомендуют. В связи с этим имеет смысл пройти обследование до брака.

В целях предупреждения гемофилических гемартрозов и кровоизлияний следует соблюдать режим, исключающий чрезмерные физические напряжения и механические повреждения. Для поддержания должного уровня работы суставов требуется регулярное прохождение курсов физиопроцедур.

Для профилактики кровотечений можно использовать экстракт виноградных косточек, крапиву двудомную, чернику и тысячелистник. Они обладают вяжущим эффектом и помогают в укреплении сосудистых стенок. А применение таких целебных растений как кориандр, корень одуванчика, арника и астрагал повысят способность к свертыванию крови.

В рационе больных наряду с витаминами A, B, C, D должны присутствовать соли кальция и фосфора. В период внутрисуставных кровоизлияний, протекающих в легкой форме, рекомендован холод и покой, после чего показано безотлагательное прохождение УВЧ.

Читайте также:

Зубы у детей. Лечение, гигиена полости рта

https://www.youtube.com/watch?v=TtrbtMjzID4

При правильном и своевременном лечении, поддержании себя в должной форме и регулярном наблюдении гематолога, жизнь с гемофилией – болезнью, на сегодняшний день неизлечимой – может быть такой же полноценной и продолжительной, как у здоровых людей.

Частые вопросы

Сколько может прожить человек с гемофилией?

Средняя продолжительность жизни пациента с гемофилией в развитых странах, в том числе и в России, в 1960 году составляла всего 20 лет, а в 2020 году – уже 76 лет. В России насчитывается около 9000 человек с диагнозом «гемофилия». Больные получают лечение препаратами, содержащими недостающие факторы свертывания крови.

Что такое гемофилия простыми словами?

Гемофилия — это редкое и серьезное наследственное нарушение свертывания крови, обусловленное мутацией в Х-хромосоме. Заболевание влияет на способность крови к свертыванию, что означает, что у больных гемофилией кровотечение продолжается дольше, чем у здорового человека.

Почему гемофилия это царская болезнь?

Гемофилией страдал один из сыновей королевы (Леопольд, герцог Олбани), страдали другие потомки, включая российского царевича Алексея Николаевича. По этой причине данное заболевание получило такие названия: «викторианская болезнь» и «царская болезнь».

Почему у женщины с геном гемофилии это заболевание не развивается?

Оказалось, что причиной гемофилии является мутация в половой Х-хромосоме человека. У мужчин набор половых хромосом состоит из Х-хромосомы и Y-хромосомы (XY). У женщин — из двух одинаковых Х-хромосом (ХХ).